Конференция семей с детьми, живущими с ФОП

25 августа 2023 года состоялась ежегодная «Конференция семей с детьми, живущими с ФОП», организованная Межрегиональной общественной организацией «Живущие с ФОП».  

В ходе конференции участники обсудили ряд актуальных вопросов, связанных с диагностикой болезни на ранних стадиях, оказанием своевременной квалифицированной помощи, организацией эффективного медицинского и лекарственного сопровождения пациентов с этим редким (орфанным) заболеванием.

 
В рамках конференции выступила заведующая лабораторией ревматических заболеваний детского возраста ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой», к.м.н. Ирина Петровна Никишина, научный куратор Регистра ПАциентов с Фибродисплазией ОСсифицирующей прогрессирующей («ПАФОС»). В своем докладе Ирина Петровна отметила, что создание и функционирование Регистра «ПАФОС» является наиболее важной составляющей системы учета пациентов с ФОП и позволяет эффективно решать достаточно широкий спектр сложных задач. Наиболее значимыми из них являются:

• Оценка диагностики ФОП, в том числе маршрутизации пациентов до установки диагноза;
• Оценка и прогноз отдаленных последствий ФОП (natural history);
• Оценка лечения ФОП: оценка «непатогенетического» лечения ФОП, оценка патогенетического лечения;
• Выявление факторов неблагоприятного прогноза ФОП;
• Поиск соотношения генотип/фенотип ФОП;

В этой связи ведущими медицинскими специалистами и другими участниками конференции была выражена заинтересованность и подтверждена необходимость в продолжении совместной работы по созданию системы учета пациентов с ФОП, а также дальнейшему совершенствованию Регистра ПАФОС.

Регистр «ПАФОС» ведется компанией Aston Health совместно с ведущими научными центрами РФ:

ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, ФГБНУ «МГНЦ», Ассоциацией медицинских генетиков, ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» МЗ РФ. 

Ирина Петровна отметила, что в 2023 году существенно улучшили платформу Регистра «ПАФОС», добавили дополнительные разделы регистрационной карты пациента, которые позволят подготовить медико-статистический анализ данных для научной публикации и рекомендаций по оказанию специализированной медицинской помощи пациентам с ФОП. 

Особое внимание Ирина Петровна уделила методам лечения ФОП. 17.08.2023 года препарат Sohonos (паловаротен) получил одобрение в FDA.

Участники конференции:

Никишина Ирина Петровна - Заведующая лабораторией ревматических заболеваний детского возраста ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой», к.м.н.

Кенис Владимир Маркович – д.м.н., заместитель директора ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера», руководитель отделения патологии стопы, нейроортопедии и системных заболеваний, член Европейского общества детских ортопедов и Американской академии церебрального паралича.

Боровиков Артем Олегович - Врач генетик, ФГБНУ «МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова».

Арсеньева Светлана Владимировна - врач-педиатр, детское ревматологическое отделение ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой».

Бланк Леонид Михайлович Врач- рентгенолог ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой».

Маткава Валерия Георгиевна - младший научный сотрудник, лаборатория ревматических заболеваний детского возраста ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой».

Деев Роман Вадимович - заведующий кафедрой патологической анатомии ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова».

Бардаков Сергей Николаевич – к.м.н., невролог, врач функциональной диагностики, кафедра нефрологии и эфферентной терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова МО РФ (г. Санкт-Петербург).

Степаненко Наталья Юрьевна - медицинский психолог, детское ревматологическое отделение ФГБУ «НИИР им. В.А. Насоновой».

Сагоян Гарик Барисович - старший научный сотрудник, врач-детский онколог детского онкологического отделения №1 (химиотерапии опухолей торакоабдоминальной локализации) НИИ детской онкологии и гематологии им. Акад. РАМН Л.А. Друнова НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.